Aplasia severa de médula ósea (ASMO) en Colombia : características y tratamiento en seis centros.
Introducción: la ASMO es una enfermedad hematológica de baja frecuencia asociada con morbimortalidad significativa. La destrucción por mecanismos inmunológicos de las células progenitoras hematopoyéticas parece jugar un papel fundamental en la fisiopatología de la enfermedad, por lo tanto, el tratamiento inmunosupresor es uno de los pilares del manejo. En Colombia, no existe un registro nacional que nos permita conocer las características de estos pacientes. El objetivo de este estudio fue analizar la experiencia en el manejo de este tipo de enfermos en varios centros del país, como un piloto inicial de un posible registro nacional de ASMO. Métodos: se trata de un estudio observacional retrospectivo, efectuado en seis instituciones de tres... Ver más
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2019-10-01
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Virginia Abello - 2019
| Sumario: | Introducción: la ASMO es una enfermedad hematológica de baja frecuencia asociada con morbimortalidad significativa. La destrucción por mecanismos inmunológicos de las células progenitoras hematopoyéticas parece jugar un papel fundamental en la fisiopatología de la enfermedad, por lo tanto, el tratamiento inmunosupresor es uno de los pilares del manejo. En Colombia, no existe un registro nacional que nos permita conocer las características de estos pacientes. El objetivo de este estudio fue analizar la experiencia en el manejo de este tipo de enfermos en varios centros del país, como un piloto inicial de un posible registro nacional de ASMO. Métodos: se trata de un estudio observacional retrospectivo, efectuado en seis instituciones de tres ciudades del país. Se recolectó información de pacientes atendidos en estas de 2013 a 2018. Resultados: se analizó la información de 28 pacientes en seis centros, la edad media fue 25 años (rango 6-68 años), 18 eran mujeres. El tiempo del inicio de los síntomas al diagnóstico fue 83 días (rango 7-567). Los síntomas más importantes fueron sangrado e infecciones. En 6 pacientes se encontraron clones de HPN. Veintiún pacientes recibieron en primera línea globulina antilinfocítica (9 de conejo, 10 de caballo, 2 combinada con eltrombopag); 2, ciclosporina y prednisona; 2, trasplante alogénico; y 2, otras terapias. Diez pacientes tuvieron respuesta completa; 8, parcial; y 10 no respondieron. En el último control, 20 estaban vivos, 5 habían muerto. Conclusión: esta información preliminar muestra que hay una demora significativa en el diagnóstico e inicio de tratamiento en pacientes con ASMO, lo cual podría explicar las tasas de respuesta aparentemente inferiores a lo esperado para la literatura.
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| ISSN: | 2256-2877 |